随着现代医学技术的发展和影像诊疗技术的普及,很多患儿在新生儿期就通过超声心动图发现了先天性心脏病,而房间隔缺损、室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,在新生儿中的发生率约为0.1-0.4%,占所有先天性心脏病的20-30%。发现患儿患有房间隔缺损和室间隔缺损的家长都会有不同程度的疑问和困惑,就是怎样判断孩子疾病的严重程度,怎样选择合适的治疗方法,手术治疗的最佳时机是什么。北京阜外医院成人外科中心魏以桢由于房间隔缺损位于心脏内压力较低的左右心房之间,分流量远低于室间隔缺损,一般不需要在婴幼儿期手术,一般可以等到1岁半至2岁左右,一般在体重9-10公斤后再考虑手术治疗。如果室间隔缺损很小如2-3毫米,一部分有可以自行闭合的可能性,存在于肌部的室间隔缺损尤其如此,存在于三尖瓣隔瓣下的缺损也会由于和周围组织粘连,使分流量有减小的可能。即使未自行闭合,通常也不会带来严重的健康问题。如果室间隔缺损较大,在出生后的几个月里就可以对患儿产生严重的影响。在出生后最初的1-2周以后,随着患儿右心室的压力下降,血流开始从左心室通过室间隔缺损流入到阻力相对较低的右心室,并逐渐产生充血性心力衰竭。肺动脉血流量就持续增多,使得肺血管壁就会因此增厚,产生严重的肺动脉压增高的后果,晚期还会发展为紫绀。肺动脉压早期增高是可逆的,但是逐渐会进展为不可逆的病变。从外科手术角度看,患儿在半岁以前,由于体重较小,脏器发育不完善,组织脆弱,手术属于高风险区域。而当患儿体重在10kg以上,年龄达到1岁以上,手术风险会大大下降,并稳定在较低风险区域。我们建议:1、当婴幼儿最初被发现有室间隔缺损时,通常不推荐立即进行手术治疗,而是进行临床观察,或者通过药物治疗充血性心力衰竭,让室间隔缺损随着时间延续而自行闭合。2、室间隔缺损较大时,如果患儿在最初的几个月里生长发育良好,说明室间隔缺损的大小不会引起充血性心脏衰竭,则可以继续观察,争取达到前述的低风险区域后,再尽早手术。3、如果患儿室间隔缺损较大,并伴有中度以上肺动脉高压,在最初的几个月里就已经出现了发育差,并合并充血性心力衰竭,反复呼吸道感染,则往往需要及早手术,甚至要在手术高风险区域内手术,由于手术风险大,患儿家长务必慎重考虑。所以,一定是综合所有情况来分析,确定手术时机。还要提醒一点,如果患儿的房间隔缺损和室间隔缺损的大小和症状不符,要警惕合并其他心脏畸形的可能,建议复查超声心动图检查,或到大的心脏中心确诊治疗!
肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻,Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚性梗阻型心肌病。本病约30%的病例有家族史,可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁,但最常见的是在10~30岁之间,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得。1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。症状体征 1,临床表现临床症状有劳累后气急,昏厥或头晕和活动后心绞痛,与主动脉瓣狭窄相类似,约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞,晚期病例则出现充血性心力衰竭,端坐呼吸和肺水肿。2,体格检查常见体征有心尖搏动增强,向左下方移位,常见抬举性冲动或双重性冲动,胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音,传导到心基部,常伴有震颤,伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音,第2心音分裂,也可听到第3心音或第4心音,但听不到收缩期喷射样喀喇音,周围动脉冲击波较强,消失波较小,与水冲脉相类似。3,病理改变肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一,典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显著,纵向切开心室间隔,肥厚的心肌即向左,右心室腔膨出,心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方,心室间隔在该处因与前瓣叶互相冲撞而呈现局限性纤维化内膜增厚(图1),肥厚的心室间隔心肌的厚度向上(主动脉瓣环),向下(心尖部)逐渐减少,左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室间隔心肌与前瓣叶游离缘之间,心脏收缩时,肥厚的心室间隔凸入心室腔,靠近前移的二尖瓣前瓣叶,引致左心室流出道狭窄,有时伴有关闭不全,收缩早期流出道梗阻程度较轻,此时心室排血量较多,左心室游离壁前外部份及心尖区均匀肥厚,左心室后壁则增厚较少,心室间隔与左心室后壁厚度之比可达3∶1,左心室腔较小,心室间隔中段增厚者则心室腔呈哑铃状,病变进入晚期,由于心肌梗塞或长期重度心力衰竭,左心室可能扩大,左心房腔常扩大,心房壁增厚,二尖瓣前瓣叶增厚,可伴有腱索断裂或先天性畸形,右心室因肥厚的心室间隔突入右心室可引致流出道梗阻,病程长者右心室游离壁可因梗阻病变或肺循环压力升高而增厚,心室间隔和心室壁的冠状动脉分支管壁常增厚,管腔狭小,可能引致透壁心肌梗阻。治疗方法 预防由于病因不明,预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发病应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄 类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等,以及减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,尽量不用。如有二尖瓣关闭不全,应预防发生感染性心内膜 炎。治疗方法。肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状,最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例,在10岁以下仅10%呈现严重症状,50岁以 上则增加到70%。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的 病例中,约15%于5年后死亡,25%于10年后死亡。大多数病人突然死亡,仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。临床症状明显,内科药物治疗未能奏 效,静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6.6kPa(50mmHg)者应施行外科手术治疗,切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。常用的手术方法有:(一)经主动脉和左心室联合切口心肌切除术 胸骨正中切口,应用体外循环结合低温,左心房内放入减压引流管,阻断升主动脉,在其根部加压注入冷心脏停搏液并局部降低心肌温度,横向切开升主动脉根部, 用拉钩将右冠瓣向前牵引,用圆刃小刀从心室间隔前方切除U型心肌,切口从右冠瓣下方开始并向左侧延伸到右冠瓣与左冠瓣交界下方。切不可将心室间隔切口向右 侧延伸,以免损伤左房室束引致完全性传导阻滞。将心室间隔长方形心肌片在直视下向下方伸长,但不可切入太深。另在左心室前壁下部作与最低斜角支平行长约 4cm的斜行切口,进入前乳头肌下方的左心室腔,经切口将前瓣叶拉向心室间隔的左侧,从下向上用小刀切除心室间隔肥厚的心肌,与经主动脉切除的心肌片相联 接,然后剪除整片肥厚的心肌,切口深度约为15~20mm修剪心肌碎片以防发生栓塞。间断缝合心肌切口全层,缝合主动脉切口。排出左室腔及主动脉残留气 体,取除主动脉阻断钳并升高体温,心搏有力后停止体外循环。切除范围(二)经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术 建立体外循环并采取心肌保护措施,阻断主动脉血流经升主动脉根部横切口,牵引右冠瓣显露心室间隔,用小圆刀在右冠瓣下方心室间隔上部作两个平行切口,切开 心室间隔下部时可压迫右心室游离壁,使心室间隔移向左心室腔以改善显露,然后切除两个平行切口之间的长方形肥厚心肌组织。用手指按压心室间隔切口,增加心 室间隔切槽的深度和宽度,取除心肌碎块,缝合主动脉切口,排出左心室腔和主动脉内气体,取除主动脉阻断钳。复温至体温达35℃以上,心脏搏动有力后,停止 体外循环,如认为心室间隔肥厚的心肌切除仍欠满意,可另经左心室切口途径予以彻底切除。治疗效果:手术死亡率约为10%。常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血。术后约5%的病例并发完全性传导阻滞,左束支或右束支传导阻滞的发生 率更高。此外少数病人并发围术期心肌梗塞,心室间隔穿破,左心室室壁瘤和医源性主动脉瓣或二尖瓣关闭不全。心室间隔肥厚心肌切除彻底的病例术后症状消失或显著减轻,收缩压差消失,主动脉压力波形恢复正常。超声心动图和选择性左心室造影复查显示左心室腔增 大,收缩期二尖瓣前瓣叶前移消失,但心房颤动仍然存在。约90%的病人术后心功能改善到1~2级。术后长期随诊70%的病例生存10年以上,50%生存15年以上。主要死亡原因为充血性心力衰竭或严重心律失常,心房颤动引致脑栓塞或心肌梗塞。猝死 的发生率约为25%,较未经手术治疗的病人显著减少。病理病因 本病的病因不是很明确,可能因素有:1,遗传一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关,Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%,对照组检出率极低,HLADR系统是遗传基因之一,对免疫反应有调节作用,说明本病与遗传有关。2,内分泌紊乱嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死,动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚,因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。.疾病诊断 有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现,诊断并不困难,超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法,无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助,室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移,足以区分梗阻性与非梗阻性病例,心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断,心室造影对诊断也有价值,临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病,用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断,此外,还须作以下鉴别诊断。(一)心室间隔缺损收缩期杂音部位相近,但为全收缩期,心尖区多无杂音,超声心动图,心导管检查及心血管造影可以区别。(二)主动脉瓣狭窄症状和杂音性质相似,但杂音部位较高,并常有主动脉瓣区收缩期喷射音,第二音减弱,还可能有舒张早期杂音,X线示升主动脉扩张,生理动作或药物作用对杂音影响不大,左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后,超声心动图可以明确病变部位。(三)风湿性二尖瓣关闭不全杂音相似,但多为全收缩期,血管收缩药或下蹲使杂音加强,常伴有心房颤动,左心房较大,超声心动图不显示室间隔缺损。(四)冠心病心绞痛,心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有,但冠心病无特征性杂音,主动脉多增宽或有钙化,高血压及高血脂多;超声心动图上室间隔不增厚,但可能有节段性室壁运动异常.检查方法有助于本病诊断的检查方法有:(1)胸部X线检查:心影增大,左心室增大,但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象,晚期病例则左心房,右心室亦可增大,肺野血管郁血。(2)心电图检查:显示左心室肥大和劳损,有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波,有的病例呈现完全性右束支,左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。(3)心导管检查:右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象,左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高,左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差,主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高,呈现双峰,然后缓慢下降,心室期外收缩后主动脉脉压减少,服用硝酸甘油,亚硝酸异戊酯,异丙肾上腺素,洋地黄以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强,左心室流出道梗阻加重,均可引致杂音响度加强,收缩压力阶差增大。(4)选择性左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶,左心室腔弯曲,收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。(5)左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全,成年病人宜作冠状动脉造影,以了解冠状动脉有无病变。(6)超声心动图检查:显示左心室壁显著增厚,心室间隔较心室后壁更为肥厚,左心室腔小,流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。.并发症 肥厚型梗阻性心肌病的并发症有:(1)心律失常:较常见,其中室性心律失常和心房颤动需要治疗。(2)心内膜炎:发生率较低,是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处造成的,如主动脉瓣,二尖瓣。(3)心脏传导阻滞:可发生在窦房结和房室结,较常见,也是影响药物治疗的因素之一。(4)猝死:较少,其可能没有任何征兆,系统评价可能有助于识别这类高危患者,但却是肥厚型心肌病最为严重的并发症,室性心动过速导致的心室颤动最为常见,严重的心动过缓也是不容忽视的因素。
2015-03-25 中国循环杂志中国循环杂志 中国循环杂志 微信号zhongguoxunhuanzazhi功能介绍《中国循环杂志》不仅仅是一本有着近30年历史的学术杂志,更象是一个标记中国心血管病研究进展的符号,一个让医者捕捉更多心血管专业信息的平台。 近期,阜外心血管病医院公布了2014年医疗数据,并将住院死亡率与美国克利夫兰医学中心2013年的数据做了比较(见下表)。 克利夫兰医学中心(Cleveland Clinic)连续五年蝉联全美医院综合排名第四位,其麾下的心脏和心血管外科专业连续16年位列全美第一。 表 阜外医院与美国最好的心脏中心—克利夫兰数据比较* 死亡率阜外医院克利夫兰搭桥手术0.45%0.5%主动脉瓣置换术01%二尖瓣成形术00.5%改良扩大Morrow手术01%搭桥合并主动脉瓣置换术01%搭桥合并二尖瓣成形术02%小儿先心病手术0.67%0.7%冠状动脉介入治疗(PCI)0.1%1.4%*克利夫兰医学中心数据来源于2013年统计数据 但阜外医院的各项数据,包括心脏外科和冠状动脉介入方面均不落下风。 以下是阜外医院医疗数据的各项指标。可以说,无论是医疗质量,还是数量,都是当之无愧的全球最大的心脏中心之一。 行业地位TOP 1 阜外心血管病医院(阜外医院)心血管病专科、心外科在复旦大学《最佳专科医院评比》中连续四年总评分名列第一。2014年度中国医院科技影响力(心血管病学)排行位列榜首 双“万”例从2012年开始,阜外医院实现外科手术、内科介入“双万例”。在心脏专科领域,成为世界最大的心脏诊治中心。2014年完成心脏外科手术13,024例,冠脉介入量13,655例。医疗工作量2014年门诊人次571 974急诊总人次27 245出院人数52 017心外科手术例数13 024心内科介入例数37 889急诊PCI例数660心脏移植例数81 28% 近五年来,阜外医院PCI例数占北京市总例数的28%31% 近五年来,阜外医院起搏器例数占北京市总例数的31%,其中全市47%的ICD植入术及心脏再同步化治疗(CRT)在阜外医院完成43% 近五年来,北京市43%的射频消融术在阜外医院完成54% 2014年阜外医院先心病介入1320例,占北京市全部先心病介入的54% 医疗质量 基本质量指标7.5天 阜外医院平均住院日逐年下降,2014年平均住院日仅为7.5天,其中心内科平均住院日为5.4天。99.7% 近五年来,住院患者治愈好转率维持在99%以上,2014年治愈好转率为99.7%。50% 近五年来,阜外医院收治患者中近一半为疑难危重病例,治愈好转率维持在95%以上。 心外科手术0.5% 2014年外科手术死亡率仅为0.5%,阜外医院心脏外科死亡率连续7年低于1%1/3 复杂小儿外科心脏手术占1/3近年来,阜外医院开展的小儿先心病手术中有1/3为复杂小儿外科心脏手术,在手术量逐年增长的同时,死亡率维持在较低水平,2014年手术量达到1514例,死亡率仅1.3%。72% 成人心脏外科手术无血手术率为72%近年来,阜外医院积极推动“无血心脏手术”,即心脏外科手术过程中不输血,全院心脏外科手术用血量持续下降。2014年阜外医院成立“无输血心脏中心”。全院成人心脏外科手术无血手术率为72%,小儿心脏外科手术的无血手术率为39%。 心内科介入0.1% 近五年来,阜外医院PCI死亡率维持在0.1%(其中择期PCI死亡率仅为0.05%),起搏器介入死亡率为0.1%,均显著低于北京市平均水平(0.4%)。0% 近三年来,阜外医院起搏器介入、射频消融术死亡率均为0%。99.9% 经皮介入治疗成人先心病成功率为99.9%。 心脏移植81 去年完成81例心脏移植手术至2014年,阜外医院累计心脏移植手术479例,2014年完成81例。据国际心肺移植学会(ISHLT)2010年数据显示,全球心脏移植年手术量大于50例的心脏移植中心仅有10家。近五年,阜外医院每年平均心脏移植手术量大于50例。 86.9% 5年生存率达到86.9%阜外医院移植术后50天、1年、3年、5年生存率依次达98%、96%、92%、86.9%(高于ISHLT公布的全球平均水平),常见病因(心肌病和冠心病)和不同年龄段的中长期生存率均达到国际心脏移植术后生存率最高的移植中心水平。(克利夫兰医疗中心2013年心脏移植44例,一年存活率92%,三年存活率90%)。 医疗辐射范围33 来自全国33个省、市、自治区、特别行政区(不包括台湾地区)的患者前来我院就诊。此外,就诊患者还包括美国、韩国、印度尼西亚、意大利、蒙古国、哈萨克斯坦等外籍人士。
临床经常碰到患者或者家属咨询心脏瓣膜置换术后,尤其是机械版瓣置换术后能否乘飞机的事情,其实心脏术后是可以乘飞机、乘车、乘船的。可以通过安全检查的仪器并接受安全检查。可以操作和使用家用电器、工作中的一般电器设备、仪器、仪表等。可以使用计算机、手机等现代化的办公和通讯设备。
哪些支架、瓣膜可以做MRI相信患者在临床上会遇到这个问题,做过支架的病人需要做磁共振检查,能做吗?支架可能还好一点,如果有人说,我换了机械瓣膜,能做核磁吗?其实针对这个问题,是有指南的。2007年,AHA发布了一项声明,有关心血管器械与磁共振的安全性。一、冠脉与外周血管支架AHA的声明明确指出,几乎所有市面上的冠脉支架产品,都经过测试,并且已经注明MR安全。而早起的外周动脉支架(2007年之前)可能存在弱磁性,除此以外,所有的支架产品在≤3T的磁共振检查中都是安全的,而且有研究者证实可以在植入支架的当天进行MR检查。对于那些若磁性的外周动脉支架来说,就有必要对安全性进行考量,但通常认为,6周以后的磁场接触是没有问题的。所以,无论是金属裸支架,还是药物涂层支架,都是MR安全的。二、机械瓣膜根据2007年的AHA声明,市面上几乎所有的人工心脏瓣膜与瓣环,都是MR安全的,可以在任意时间进行≤3T的磁共振检查。此外,固定胸骨的“铁丝”也被证明的MR安全的,但由于各地区材料的差异性,也许会有局部热效应产生的可能。所以,机械瓣也是安全的。三、心脏缝合与封堵器械大部分的缝合与封堵器材都是MR安全的。其说明书上会标注是否进行了检测。四、下腔静脉滤器绝大多数IVC滤器是MR安全的,但有少数若磁性的器械,比如Cook的Gianturco bird nest,或是Boston Scientific的Greenfield滤器,那么指南还是推荐最好间隔6周再行MR检查。五、漂浮导管携带Swan-Ganz导管的患者不应进行磁共振检查,虽然在体试验证实可以安全获得MR影像,但仍有因为导管、导丝等带来的可能风险,不推荐进行磁共振检查。六、临时起搏器保留在心外膜的临时起搏导线是MR安全的。但无论是黏贴电极的体外起搏,还是经静脉的临时起搏都不推荐其进行磁共振检查。七、起搏器与ICD这一类器械进行MR检查的最大风险,在于可能的器械移位、程序改变、影响起搏器本身工作,或是电极产生的热效应。但大家也指导,有厂家也为此进行了许多努力,目前MR兼容的起搏器也早已经进入了临床。但即便如此,对于这一类植入了MR兼容的起搏器的患者,磁共振检查也应更加谨慎。八、IABP虽然并没有人对其进行过系统的安全性评价,但2007年的声明明确指出了IABP是MR的绝对禁忌。参考文献:Safety of magnetic resonance imaging in patients with cardiovascular devices: an American Heart Association scientific statement from the Committee on Diagnostic and Interventional Cardiac Catheterization, Council on Clinical Cardiology, and the Council on Cardiovascular Radiology and Intervention: endorsed by the American College of Cardiology Foundation, the North American Society for Cardiac Imaging, and the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance. Circulation. 2007;116(24):2878.